الجهاز العظمي

[ham16]

يتداخل داء باجيت العَظمي مع عملية إعادة التدوير الطبيعية في الجسم، التي تُستبدَل خلالها الأنسجة العظمية القديمة بأنسجة عظمية جديدة تدريجيًّا. وبمرور الوقت، قد يتسبَّب المرض في جعل العظام المصابة هشة ومشوَّهة. ومن أكثر الأجزاء التي تُصاب بداء باجيت العظمي عظام الحوض والجمجمة والعمود الفقري والساقين.
يزيد خطر الإصابة بداء باجيت العظمي مع تقدم العمر في حالة إصابة أفراد الأسرة بهذا الاضطراب. ولكن لأسباب لم يكتشفها الأطباء حتى الآن أصبح هذا المرض أقل شيوعًا خلال الأعوام العديدة الماضية وأقل خطورة في حالة الإصابة به. وتشمل مضاعفات داء باجيت العظمي كسور العظام وفقدان السمع وانضغاط الأعصاب في العمود الفقري.
يعتمد علاج هذا المرض في الأساس على الأدوية ثنائية الفوسفات، وهي الأدوية المستخدَمة لتقوية العظام التي أضعفتها هشاشة العظام. وقد تستدعي الحالة إجراء عملية جراحية في حالة حدوث مضاعفات.
كون هذه الحالة غالباً لدى الأشخاص الذين يعانون من مشاكل متعددة في الجهاز العظمي، وكانوا يطلقون الاسم على هذه الحالة المرضية قديما بالشمع المتساقط و هو الوصف الكلاسيكي للمصابين بهذا المرض والأشخاص الذين يعانون من الأمراض المرتبطة به، وهذا الوصف ناتج من وجود طبقات تشبه الشمع الذائب من عصا الشمعة، حول العظم وداخله، تظهر الزيادات على الجانب الأيمن أو الأيسر من العظم فقط، وبسبب هذا التفاوت في إصابة العظم، فإن معظم الحالات قد تصاب بمرض تصلب المفاصل وألمها.
فرط التعظم الأمامي الداخلي
وفي هذه الحالة تكون سماكة العظم داخل الجسم كبيرة، وخاصة في عظام الجمجمة التي يكون العظم سميكا فيها أكثر شيء فوق الجبة، تقوم الأشعة فوق البنفسجية بكشف هذه الحالة المرضية ويوجد أنواع كثيرة من هذه الأشعة، وقد تسبب هذه الحالة المرضية في العديد من الأشخاص المصابين في حدوث أعراض مختلفة لديهم تختلف باختلاف المريض.وتسبب أيضاً هذه الحلات المرضية في حدوث حالات كثيرة من حالات السمنة و إلى مشاكل الغدة الدرقية و إلى كثرة الشعر المفرط – فرط الشعر – على الرغم من أن هذه المشكلة تسبب بالفعل المشاكل المرضية الكثيرة، إلا أنّها تتعالج بسهولة غالباً.
توجد أشكال مختلفة وكثيرة من أشكال التقزم ولكن تم العثور على أكثرها شيوعًا، يبدو أنه يمكن أن يكون وراثيًا، يعمل مستقبل الخلايا الليفية وهي مجموعة البروتينات التي ترسل إشارات للنمو يعمل على تلافي حوث التقزم بأي طريقة، ويلعب FGFR3 دورًا خاصًا في نمو العظام، الطفرات التي تسبب الودانة تعني أن FGFR3 يختل، مما ينتج عنه هيكل عظمي صغير بشكل غير طبيعي.
مرض عظم الرخام
ويكون العظم بالكامل في مثل هذه الحالات المرضية متيبس وهو أكبر من حجمه الطبيعي، والحقيقة أنه من الممكن أن يكون بحجم كائن حقيقي كامل وجميعه من العظام، يتم إعادة بناء العظام بشكله وحجمه الأصلي باستمرار، ويشتمل جزء مهم من هذه المكونات في أجزاء العظام الجديدة، ولكن في حالات كثيرة، إلا أنه في حالات عديدة، كل هذه المواد لا تجعلها أقوى، وبدلاً من ذلك، فإن حالات هشاشة العظام تجعل العظام أكثر عرضة للكسر.
خلل التنسج العضلي الليفي
إنّ نمو العظام بشكل غير منتظم يجعله أمرًا غير طبيعي، ولكن ما يحدث هو عبارة عن شيء آخر وهو تقوم الخلايا بضبط الأنسجة في مجموعة عشوائية ضمن مجموعات في المنطقة المصابة، وهذا يحدث في مجموعة وظائف في مجموعة عشوائية، ويؤدي غالباً الى نشوب النوم في المنطقة المجاورة، ثم في النهاية يمكن أن ينتقل إلى مفاصل أخرى، كلما زاد نمو العظام، أصبح الشخص أكثر صلابة وثباتًا.
الأعراض
لا تظهر أي أعراض على أغلب الأشخاص المصابين بمرض باجيت العَظمي. ولكن حين تظهر الأعراض، تكون الشكوى الأكثر شيوعًا هي الشعور بألم في العظم.
بما أن هذا المرض يحفز الجسم على تكوين عظام جديدة بصورة أسرع من المعدل الطبيعي، ينجم عن عملية إعادة الاستبناء السريعة هذه تكوين عظام أقل تناسقًا وأضعف من العظام الطبيعية، ما يتسبب في الشعور بألم العظام وحدوث تشوهات في العظام وكسرها.
قد يؤثر هذا المرض على منطقة أو اثنتين فقط من الجسم أو ربما ينتشر في الجسم بأكمله. ستعتمد مؤشرات المرض وأعراضه، إن وُجدت، على المنطقة المصابة في جسمك.
الجمجمة. قد يسبب فرط نمو عظام الجمجمة فقدان السمع أو الصداع.
العمود الفقري. إذا أُصيب العمود الفقري بهذا المرض، يمكن أن يتسبب ذلك في انضغاط الجذور العصبية. وهذا يفضي إلى الشعور بالألم والوخز والخَدَر في الذراع أو الساق.
الساق. بما أن هذا المرض يسبب ضعف العظام، فقد يؤدي إلى انثناء الساقين وتقوسهما. ويمكن أن تؤدي العظام المتضخمة والمشوهة في الساقين إلى زيادة الضغط على المفاصل المجاورة، ما يتسبب في الإصابة بالالتهاب المفصلي العَظمي في الركبة أو الورك.
الأسباب
سبب داء باجيت الذي يصيب العظام غير معروف. يشتبه العلماء في أن مجموعة من العوامل البيئية والجينية تسهم في الإصابة بهذا المرض. ويبدو أن عدة جينات مرتبطة بالإصابة به.
يرى بعض العلماء أن داء باجيت الذي يصيب العظام مرتبط بعدوى فيروسية في خلايا العظام لديك، لكن هذه النظرية مثار جدل.
عوامل الخطر
تتضمن العوامل التي يمكن أن تزيد من خطر إصابتك بمرض باجيت في العظام ما يلي:
العمر. الأشخاص الذين تزيد أعمارهم عن 50 عامًا هم الأكثر عرضة للإصابة بالمرض.
النوع. يتعرَّض الرجال للإصابة بشكل أكثر شيوعًا مقارنة بالنساء.
الموطن (البلد). ينتشر مرض باجيت الذي يصيب العظام بشكل أكثر شيوعًا في إنجلترا وأسكتلندا ووسط أوروبا واليونان، بالإضافة إلى البلدان التي يستوطن فيها المهاجرون الأوروبيون. وهو مرض غير شائع في الدول الاسكندنافية وآسيا.
التاريخ العائلي. إذا كان أحد أقاربك مصابًا بمرض باجيت الذي يصيب العظام، فيعني ذلك أنك ستصاب بهذه الحالة على الأرجح.
المضاعفات
في أغلب الحالات، يتفاقم مرض باجيت العَظمي ببطء. ويمكن السيطرة على هذا المرض بفعالية مع جميع المصابين تقريبًا. تشمل المضاعفات المحتملة ما يلي:
الكسور والتشوهات. تنكسر العظام المصابة بسهولة أكبر، كما أن الأوعية الدموية الزائدة في هذه العظام المشوهة قد تجعلها تنزف أكثر أثناء إجراء العمليات الجراحية الترميمية. ويمكن أن تتقوس عظام الساق؛ ما يؤثر على قدرتك على المشي.
الالتهاب المفصلي العَظمي. يمكن أن تؤدي العظام المشوهة إلى زيادة مقدار الضغط على المفاصل القريبة؛ ما قد يؤدي إلى الإصابة بالالتهاب المفصلي العَظمي.
المشاكل العصبية. عندما يصيب مرض باجيت منطقة تمر فيها الأعصاب عبر العظم، مثل العمود الفقري والجمجمة، يمكن لفرط نمو العظم أن يضغط على العصب ويتلفه، ومن ثم يتسبب في الشعور بالألم أو الضعف أو الوخز في الذراع أو الساق أو يتسبب في فقدان السمع.
فشل القلب. في الحالات الشديدة، قد يُرغَم القلب على العمل بقوة أكبر لضخ الدم إلى المناطق المصابة من الجسم. وفي بعض الأحيان، قد تؤدي زيادة الحمل على القلب إلى الإصابة بفشل القلب.
تكون العظم الناقص
تكون العظم الناقص أو متلازمة لوبشتاين أو العظم الزجاجي هي متلازمة تصيب العظام بحيث تؤثر على تكوين وتشكيل العظام ونموها. وهناك على الأقل 19 نوع من أنواع تكون العظم الناقص سببها حدوث طفرة جينية مختلفة لكل نوع، وغالبًا ما تكون الطفرات تؤثر على تصنيع بروتين الكولاجين.
قد يهمك .. مرضى بين عُسرين.. وصفات علاجية “غامضة” وأطباء “تُجار”
تتفاوت أعراض المتلازمة بحسب نوع وشدة المرض، وأبرز الأعراض:
– كسور العظام بسهولة وبشكل متكرر.
– تغير لون ملتحمة العين إلى الأزرق أو الرمادي.
– التقزم.
– انحناء العمود الفقري.
– تشوه المفاصل.
– فقدان السمع.
– تشوه الأسنان.
– عدم القدر على المشي.
– انكماش وهشاشة القفص الصدري الذي يؤثر على التنفس.
2- القزامة
مرض القزامة أو الودانة أو عجز النمو الغضروفي، أحد الأمراض العظمية النادرة التي تمنع تغير الغضاريف إلى عظام وخاصة في العظام الطويلة بسبب طفرة جينية في الجين (FGFR3).
أعراض المرض:
– تقوس الساقين.
– الحداب الظهري.
– تشوه في شكل عظام منتصف الوجه.
– قصر في طول الأصابع.
– التقزم.
– تضخم حجم الرأس.
– محدودية حركة المفاصل وخاصة عند الأكواع.
3- كساح نقص فوسفات الدم
يحدث نتيجة طفرة جينية تؤثر على مستويات الفوسفات في الدم بإنقاصها عن المستوى الطبيعي، مما يؤدي إلى طراوة وليونة العظام وسهولة كسرها.
أعراضه:
– تقوس الساقين.
– تشوه العظام.
– ألم في العظام والمفاصل.
– بطء النمو.
– التقزم.
4- متلازمة ماكيون أولبرايت
مرض جيني نادر يحدث نتيجة طفرة في جين (GNAS)، يؤثر المرض على: العظام، والجلد، وجهاز الغدد الصماء. بحيث يؤدي إلى استبدال الأنسجة الطبيعة للعظم بأنسجة ليفية تؤدي إلى تشوهها وضعفها.
أعراضه:
– كسور عظمية.
– اضطراب النمو.
– تشوهات العظام.
– نمو عظام الوجه والساقين بشكل غير متماثل.
– انحناء العمود الفقري.
5. مرض غورهام
أحد الأمراض العظمية التي تؤدي إلى انحلال العظام بسبب النمو غير الطبيعي للأوعية الليمفاوية، بحيث تؤدي الأوعية الليمفاوية غير الطبيعية إلى زيادة غير طبيعية في عملية تكسير الخلايا العظمية. إن السبب الرئيسي لمرض غورهام غير معروف إلى الآن.
وتختلف الأعراض بحسب طبيعة المكان الذي ينشأ فيه المرض. وأبرز الأعراض افضل دكتور عظام تخصص ركبة
– كسور عظمية.
– صعوبة التنفس وألم الصدر.
– فقدان الوزن.
– تكرار الالتهابات والعدوى.
– ألم في العمود الفقري واضطرابات عصبية.
– شلل.
– ألم في الفك وفقدان الأسنان.
أمراض عظام نادرة أخرى
1- الأورام العظمية الغضروفية المتعددة.
2- قصور جارات الدرقية الكاذب.
3- تكلس الأورام العظمية الوراثي.
4- متلازمة فرط فوسفات الدم.
طرق التشخيص
بالإضافة إلى الفحص السريري والسؤال حول التاريخ العائلي والمرضي، يتم استخدام الطرق التالية:
أولاً: الفحوصات المخبرية
يتم طلب فحوصات الدم الشاملة، وفحوصات البول وسوائل الجسم الأخرى.
ثانيا: الصور الإشعاعية
تشمل الصور الإشعاعية على الآتي:
– الأشعة السينية.
– التصوير المقطعي المحوسب.
– الرنين المغناطيسي.
– التصوير النووي للعظام.
ثالثا: الخزعات
يتم أخذ الخزعات والعينات للكشف عن وجود الخلايا غير الطبيعية، ويتم إما من خلال إدخال إبرة وأخذ العينة أو إجراء عملية جراحية لأخذها.
نصائح لتعزيز صحة عظامكم
من أهم النصائح التي تساعد على تعزيز صحة العظام وتخفيف آلامها، ما يلي:
– تناول الأطعمة والمكملات الغذائية الغنية بالكالسيوم، مثل: منتجات الألبان، اللوز، البروكلي، السردين.
– الحصول على قدر كافي من فيتامين د، الذي يمكن الحصول عليه من افضل دكتور لعلاج اعوجاج العمود الفقري الأسماك، البيض، أشعة الشمس.
– ممارسة الرياضة بانتظام.
– التوقف عن التدخين.
– تجنب الإكثار من تناول السكريات.